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骨质疏松1例
 

病例回顾

时间:2007-09-03  0930-1030

地点:学习室

主持人:姬秋和

参加人员:在科的各级医师,护士长和实习生共12

一.经治医师病历汇报

一般情况:男性,26岁,司机。
病史经过:1年半前,无明显诱因先后出现左、右足跟部行走时疼痛,休息及静卧时疼痛消失,未予重视。此后不久渐出现腰部及右大腿内侧行走时疼痛,休息及静卧时疼痛消失,行按摩、理疗等无效。以上症状呈进行性加重,并发展至双侧肩部、胸部、髋部活动性疼痛,表现为行走、翻身起坐疼痛,不动不痛。期间曾以腰椎间盘突出医治较长时间无效。起病以来精神、食欲较好,二便正常,体重无较大变化,睡眠因夜间翻身疼痛而受一定影响。
既往史:正规预防接种,有慢性乙肝病史6年,曾多次查乙肝标志物呈大或小三阳,未正规治疗。1年前曾因骨痛性中耳炎行手术治疗(术式不详)。无过敏史,无外伤、手术史,无输血及血制品使用史。其他系统无重大病史。
个人史:重庆人,中专文化,无烟酒嗜好,无放射性毒、食物沾染史,已婚,育1女,配偶及女儿均体健。
家族史:父母健在,均无重大病史。
查体:生命体征正常,神清语晰,对答切题,反应良好。中等偏瘦体型。皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未扪及肿大,头颅、五官、四肢无畸形。颈软,脑膜刺激征(-)。胸廓、心肺未查见异常。腹平、软,肝肋下未扪及,脾肋下2-3cm,表面光滑无压痛。肝脾肾区无叩痛。移浊(-),肠鸣音正常。双下肢无水肿。神经系统:左耳听力下降,骨导>气导,Web试验偏左侧,余颅神经(-)。四肢肌肉无压痛及肌束颤动,冈上肌、冈下肌、胸大肌、斜方肌、臀肌轻度萎缩,双侧对称。双上肢肌力、肌张力均正常,双下肢肌力因患者疼痛而检查不合作,双下肢尤其右下肢肌力偏高,考虑为因疼痛而产生的保护性姿势。四肢浅感觉对称,无减退。肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射、踝反射亢进,双侧踝阵挛(+),右侧更易引出,腹壁反射存在、对称。病理征(-)。双侧指鼻试验正常。双侧直腿抬高试验(±),有右侧腹股沟及臀部牵紧感。皮肤无多汗、少汗,括约肌功能正常。脊柱居中,T4棘突压痛。起坐、翻身困难,行走缓慢。
辅助检查:
  
血常规  WBC(×10*9)  RBC(×10*12) PLT(×10*9)  
1
  3.40   4.30   60
2
  3.75   4.30   51
3
  4.43   4.10   43
4
  3.30   4.84   74
5
  3.80   4.35   74  

肝功:

指标:TBIL(umlo/L) DBIL( umlo/L) IBIL (umlo/L) ALP(IU/L)
正常值: <21   6   <18  
128
1次   45      22.3    16     
355
2次   35.4     9.3     26.1     
458

尿常规
  
指标: 尿蛋白  尿胆元  尿PH   尿比重

1    ±    ±        
2    ±    
±   5.5   1.030      
3次   ++    
±   5.5   1.030      
              
大便常规,肾功(2),甲功(2),尿本周氏蛋白(2),心肌酶谱,免疫球蛋白:正常。

HIV
HCVTPASORFCRPAFPCEA等均为(-);自身抗体谱:抗hRNP/Sm抗体、抗Sm抗体、抗ss-A抗体(Ro-52抗体)、抗RibP-Prot抗体、抗ss-B抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗CENP抗体、抗ds-DNA抗体、抗Histoncs抗体均为(-)
血钙,24小时尿钙,TCO2,血沉均正常。
血磷:0.4mmol/L(1)0.78mmol/L(2)0.55mmol/L(3),均↓(正常值:0.96-1.62)。尿磷:9.69mmol/24h↓。
血铜9.2umlo/L(正常11-22),血镁0.63umlo/L(正常0.67-1.04),血清铁8.5umlo/L(正常9.17-29.5)
尿酸455.4umlo/L↑;乙肝标志物:HBsAg(+),抗HBc(+),前S1抗原(+)HBV-DNA<500/ml

血清蛋白电泳:α1球蛋白3.9%↑,γ球蛋白25.2%↑;β球蛋白、白蛋白、α2球蛋白均正常。
激素测定:甲状旁腺激素<18ng/dl(正常范围)FSH1.8mIU/ml(正常1.5-12.4)LH1.22mIU/ml(正常1.7-8.6)E249.5pg/ml(正常7.63-42.6),孕酮<0.095nmol/L(正常0.7-4.3),睾酮953.2ng/dl(正常280-800)PRL697.00uIU/ml(正常98-456)HCG+β<0.100 mIU/ml(正常<2)

B
超:肝回声增粗,包膜不光滑,胆囊壁不光滑,脾大(脾厚5.2cm,上下斜径15.0cm,脾静脉主干内径1.1cm),胰肾未见异常。
胃镜:慢性红斑渗出性胃炎,食管、胃底未见静脉曲张。
腰穿:脑脊液清亮,压力120mmH2O,生化、常规均正常,未找到抗酸杆菌,新隐球菌,奎肯氏试验提示椎管通畅。
电生理:右侧肌股神经、腓深神经、胫神经运动传导正常;H反射提示右侧S1神经根传导稍减慢;
双下肢体感诱发电位提示:双侧腘窝远端传导异常,右侧腰髓段异常,右侧腘窝至腰髓段异常。

肌电图:右侧腓神经呈失神经性表现,右侧股直肌肌电表现正常。
骨穿:增生性骨髓像。
ECT
:①中央骨髓造血功能稍增强,外周骨髓轻度扩张;②脾脏增大,Ⅱ级显像,提示脾功能亢进;③肝脏大小及摄取功能正常;④颈胸部未见异常高代谢活性组织,未见甲状旁腺异常片像。
X
线片:左右手及右股骨片均未见确切异常。
胸椎、颈椎MRI未见异常。
骨关节CT:右侧跟骨骨折可能性大,左跟骨类圆形骨缺损区;腰5左横突、骶骨、耻骨連合多处轻微骨折可能性大。
胸腹部CT:①右肺上叶前段见少许条索状阴影,气管通畅,纵隔及肺门淋巴结无肿大;心脏大血管未见异常;双侧胸腔未见积液。②肝脏形态、大小、实质密度未见异常,肝内外胆管无扩张;脾脏增大,最厚径8cm,下极超过肝下缘,其内见斑点状钙化影;胰腺、双肾未见异常;胳腔未见积液。
骨扫描:双侧肩胛骨、双胸锁关节、多处肋骨、双侧骶髂关节、骶骨、右髋骨、双侧足骨显影剂异常浓集,其中肋软骨连接处呈串珠状异常浓集,双侧骶髂关节与骶骨呈“H”型异常浓集,考虑代谢性骨病可能性大,多发性骨髓瘤待排。
骨密度检测:骨密度中度以上降低。T评分:-2.4Z 评分:-2.0
目前治疗:依降钙素10U肌注,qd;格列福斯10ml-20ml iv qd
立庆1qd;钙尔奇D 1qn21金维他1bid
其他:保肝,对症等。

以上治疗已10天,全身骨痛稍有减轻,但时有反复。 

二、讨论:

文松住院医师:

如此年轻患者肯定不是原发性骨质疏松。
该患者进行了较全面的检查,但还有一些疑问:
1.
查体中是否注意患者有无肋骨压痛,双下肢是否有畸形,如XO型腿
2.
患者是否有贫血,ESR如何?是否做了24小时尿蛋白定量?肝功能中,球蛋白数值多少?是否升高?
3.
患者血钙和24小时尿钙具体是多少?
根据现有资料,本人认为该患者应考虑
1.
低磷软骨病,患者几次血P明显低于正常,血碱性磷酸酶增加,应查腰椎和骨盆X光片,检查是否有骨软化表现,如有条件可查血125OH2D3
2.
范可尼综合征:建议查磷负荷和糖负荷实验,血气和肾小管酸化功能,血电解质和24小时尿电解质,如提示该病,有条件应查24小时尿氨基酸分析
3.
需要进一步除外MM,患者作了骨穿,不知浆细胞比例如何?尿本周蛋白阴性和一次骨穿阴性不能除外MM,如有必要还应做免疫固定电泳和血尿轻链检查
治疗方面建议补充活性维生素D3和中性磷

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