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席汉氏综合症
 

女性患者,54岁,产后大出血绝经32年;平素怕冷,查体阴毛稀少;头颅MRI见垂体萎缩,类似空蝶鞍!
因未破裂动脉瘤介入栓塞治疗,术后出现脑内出血、脑疝,行血肿清除加去骨瓣减压术。术后处于昏迷状态,从术后第三天起,反复出现顽固性低血压,用多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素无效;给予增加补液量后可控。
术后第5天,出现发热,给予冰毯持续降温,术后第6天凌晨体温低于36度,停用冰毯降温,但患者再次出现顽固性低血压伴有瞳孔扩大,瞳孔对光反应迟钝;再次给多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素等药物效果欠佳;快速补液后血压依然维持不理想。
夜间会阴护理时发现有阴道出血,考虑月经可能。给予琥珀氢考300mg静滴后,血压逐渐稳定;次日查ACTHT3T4降低,但皮质醇(早上和下午)均明显升高。其后每日给予琥珀氢考300mg连续3天,改用琥珀氢考100mg每天(已使用3天);术后第7天给予优甲乐50ug1/日;补充琥珀氢考后第4天开始,给予强的松口服(早5mg,晚2.5mg)。患者目前仍处于昏迷状态,但晨间意识状况好于午后及夜间反应;血液仍有波动,但给予使用琥珀氢考并对升压药敏感,给予小剂量的多巴胺及去甲肾上腺素即可维持血压水平。已停用呼吸机辅助呼吸,自主呼吸良好!
请问这是垂体危象吗?激素补充是否充足,是否还要持续给予琥珀氢考;激素的给药时间有什么建议,早上给还是下午给?目前患者血压和意识状况波动是否与激素补充不够有关呢?

 

这是一个完完全全的席汉氏综合症,手术应激情况下出现垂体危象的病人。垂体前叶功能按GH--FSH/LH--TSH--ACTH的顺序依次出现功能障碍,如果出现了ACTH也下降,那么垂体的功能多半是已经损毁了百分之九十以上。患者产后大出血,绝经了32年,肯定有产后无乳,现在的IGF-1FSHLH水平肯定都低于此年龄段的水平。再加上患者的血游离T4水平低下,四个轴低下都全了。
患者平时非应激的情况下,血F(皮质醇)还可以勉强应付的,在感冒和手术应激下,就支撑不了了,在糖皮质激素不足的情况下,用什么升压药都是提不起血压的,血管阿法受体对肾上腺素不起作用,这是常识。糖皮质激素轴功能不足还可导致明显的乏力,纳差,肌肉酸痛,体位性低血压和意识障碍。
此病人终身需要糖皮质激素替代治疗,强的松早5mg ,晚2.5mg 是生理需要及补充量(非应激情况下),一旦有什么发热,感冒和感染剂量至少加倍或更多,这药不足是要丧命的,糖皮质激素补充有没有足够主要看有没有上面的乏力,纳差,肌肉酸痛,体位性低血压症状,和血钠水平有无正常。补了两周之后要再加上优甲乐替代治疗甲减,使得T4正常为止。 54岁了,也基本到了绝经的年龄,雌激素替代治疗可以不用了。

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