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Paget骨病
 

病例讨论

时间:2007-09-03  0930-1030

地点:学习室

主持人:姬秋和

参加人员:在科的各级医师,护士长和实习生共12

一、经治医师病历汇报

偶发心悸6年,间断胸闷2
入院情况:患者6年前开始出现轻度心悸,不伴胸闷,胸痛,头晕,恶心等,曾在外院行心电图检查提示房颤,未予特殊处理;2年前曾出现明显心悸发作症状,心电图亦提示房颤,发作间期心电图不详,发作时持续1-2分钟后自行缓解,近2年来患者间断出现胸闷,间或有轻度胸痛,与活动及情绪激动有关,不向周围放射,每次胸闷持续1-2分钟,休息后可自行缓解,无明显胸痛,出大汗的症状,为明确诊断入院。发病以来患者精神食欲可,二便如常,体重无明显变化,睡眠好。既往:高血压史8年,最高血压160/100 mmHg,以降压0号、尼群地平等药物控制;有高脂血症7-8年,未正规治疗;否认肝炎等传染病史,否认糖尿病史,否认手术外伤输血史,否认药物过敏史,不嗜烟酒,家族中多人患高血压史,余无特殊。入院查体:T 36.5 , P 75 bpm, R 20/min , Bp 140/70 mmHg。浅表淋巴结未及,双肺呼吸音清,未及罗音,心率75 /分,律不齐,未及杂音,心界向左扩大,腹软,无压痛。双下肢不肿。
入院诊断:高血压病 2
    
阵发性心房纤颤
胸闷原因待查
        
冠状动脉粥样硬化性心脏病待除外
高脂血症
诊疗经过:患者主因胸闷,胸痛入院,考虑冠状动脉粥样硬化性心脏病可能性,建议患者行冠状动脉造影,患者拒绝。行运动平板实验:诱发出房颤,考虑(+)。行肝功能检查,发现ALP升高,CaP正常。
总结患者辅助检查如下:
一般状况:
血常规
日期 Hgb G/L WBC(*10^9) PLT(*10^9) 备注
7-21 164 6.26 167
7-24 159 7.28 190
8-5 143 5.26 193
8-11 159 6.2 188
肝肾功能,除ALP升高外,其余如GGTALT,AST,CR,BUN,K,NaCL均完全正常
日期  ALT  ALP  
6-30  23  529
(↑↑)    
7-21  19  486
(↑↑)  
7-24  26  512
(↑↑)  
8-11  18  403
(↑↑)

二、讨论:

文松住院医师:

该患者诊断原发性高血压、冠心病未排除、阵发性房颤当无问题。目前诊断的重点在ALP升高、骨损害,思路如下:
1.
患者ALP持续升高,ALT正常,临床无黄疸等阻塞表现,提示ALP升高主要与骨转换、成骨细胞活跃有关。
2.
循此线索,从骨扫描结果可见局灶性溶骨改变,以扁骨为主;x线显示颅骨多处低密度透亮区,颅底轻度下陷,颅底骨和下颌骨变形,密度明显增高,提示有硬化表现;双侧骶髂关节、右髋关节关节密度明显增高;右跟骨密度明显减低;椎体形态基本正常,有骨刺形成;双手小关节、指骨基本正常。结合患者血钙磷正常,因此骨损害表现为局灶性溶骨与骨硬化并存,据此可以排除引起全身骨量普遍减低的疾病如:原发性骨质疏松、骨软化症、甲状旁腺机能亢进、结节病、多发性骨髓瘤、维生素A/D过量、甲亢及假性甲亢等。
3.
从局灶性溶骨及骨硬化并存来考虑,主要考虑以下疾病:
(1)Paget
病:患者的发病年龄、生化指标、x线表现都非常接近,首先考虑,其它方面小小东方讲的很清楚了。
(2)
肿瘤骨转移:以溶骨改变为主,恶性肿瘤进展快,一般有血钙升高,PTH分泌受抑制或正常;但有些肿瘤骨转移的表现并不明显,如前列腺癌和肺腺癌,需进一步检查排除。
(3)
地方性氟骨症:x线可以表现为骨质疏松、硬化、软化等,但一般病人临床有症状,如疼痛、抽搐、肌肉改变等,该患者可排除。
综上,进一步检查包括:最好能做ALP的同工酶检查;肿瘤指标:CEACA199PSA等;影像学检查:长骨平片、胸片、腹部B超检查、前列腺B超检查等;多次检查PTH变化及24h尿钙等

付建芳主治医师:

这个患者有症状、体征(心率75 /分,律不齐,未及杂音,心界向左扩大)高血压病史、心电图检查的结果支持,诊断高血压病 2 级阵发性心房纤颤应该是很明确的,但是最好是还有心脏B超的结果评价一下心脏的结构变化和功能情况。
2
、最有意思的是ALP升高这条线。ALP升高主要见于肝脏疾病和骨骼疾病。目前根据现有的生化结果看,不太支持肝脏疾病,ALP是重要的骨转化生化指标,在骨转化活动增强时会明显增高。但是同时要注意到的是,该患者的血CaP正常。从骨骼疾病看,有这样几种考虑:
1paget骨病(变形性骨炎),虽然很罕见,但是是比较能够解释该患者临床表现和生化检查的结论。该疾病原因不明,是一种骨再塑形过程异常的局限性骨病。此病时骨的转化率大大加快,正常的骨骼结构遭到破坏,有时可导致骨的明显畸形。实验室检查一般显示骨转换生化指标明显上升,血钙、磷、镁和甲状旁腺素水平一般正常。Paget病可以累及任何骨,但最常见的部位为骶骨及脊柱、股骨、颅骨和骨盆。Paget病的早期阶段常呈溶骨性改变,四肢的局限性病变从骨骺开始,沿着骨干发展,从正面观呈V型吸收病变。几年甚至几十年后,就会出现晚期Paget病的典型混合型表现。骨小梁变厚增粗,骨骼增大或弯曲变形。骨扫描可以观察到骨转换活动活跃。除了影响骨骼系统外,Paget病可能的并发症有神经、风湿、肿瘤以及心脏改变等。不过本病患者症状常常不明显,常因为其他原因行X线和实验室检查时意外地发现本病。这个患者目前还需要行脊柱、股骨、颅骨和骨盆X线片和骨扫描进一步确定诊断。

2)甲状旁腺功能亢进症:分为原发性、继发性、三发性和假性。主要特点是PTH增高,高血钙、低血磷,低血镁、ALP升高,高尿磷。骨骼病变的典型表现是广泛脱钙、纤维性囊性骨炎、囊肿形成、病理性骨折和骨畸形。假性甲旁亢为一些恶性肿瘤分泌类似甲状旁腺素多肽物质引起,应有原发肿瘤的支持。目前患者的生化检查不支持,且症状与高ALP水平不太平行。可以进一步检查PTH和尿钙、尿磷,X片来排除。
3)假性甲状旁腺功能减退性甲状旁腺功能亢进症(骨反应肾不反应型假性甲状旁腺功能减退症PHP):肾脏对PTH无反应引起低钙血症,促进PTH分泌增多,生化表现为PTH增高或正常,血钙减低或正常,血磷升高或正常,ALP升高;尿磷降低。常有手足搐搦和侏儒体形、肥胖、圆脸、短颈、短指等畸形。该患者的ALP升高,血CaP正常,还可以观察患者的体形,根据实验室检查来进一步排除。
4)多发性骨髓瘤:可有局部和全身骨痛、骨质破坏、血钙高,球蛋白和特异的免疫球蛋白增高,血沉增快,尿本周蛋白阳性,骨髓可见瘤细胞,ALP正常或轻度增高,PTH正常或减低。目前患者的生化检查不太支持,可行血免疫球蛋白、尿本周蛋白检查和X片进一步排除。
综上,进一步检查包括:血PTH、尿钙、磷、本周蛋白、四肢长骨、脊柱、股骨、颅骨和骨盆X线片和骨扫描

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